Tetralogia Fallot este o boală cardiacă congenitală cauzată de dificultate în trecerea sângelui la plamani (stenoza valvei pulmonare), care determină faptul că mai puțin oxigena volumul de sânge și, prin urmare, funcționează în partea stângă pentru a reduce volumul și presiunea la dreapta. În schimbul a ceea ce se întâmplă în mod normal.
Este o boală congenitală complexă a inimii caracterizată prin niveluri scăzute de oxigen în sânge, producând cianoză.
Ele sunt cunoscute sub numele de copii albastri deoarece pielea are o culoare albăstrui și violetă deoarece sângele care circulă în organism nu este suficient oxigenat. În această boală, care afectează 6% dintre copiii cu defecte cardiace, există patru anomalii ale inimii care, în consecință, afectează pomparea sângelui și produc cianoză.
Această boală rară este a combinarea diferitelor defecte in inima:
- stenoza pulmonară: este o îngustare a orificiului de ieșire din partea dreaptă a inimii, adică artera pulmonară. Acest defect condiționează restul modificărilor.
- hipertrofia ventriculului drept: O creștere a grosimii peretelui muscular al ventriculului drept, pentru că mai mult sânge decât în mod normal, ar, deoarece trebuie să se deplaseze și să lucreze la o presiune mai mare decât în mod normal are loc.
- artera aorta: Este nașterea anormala a aortei, care se deschide la ambele ventricule, care sa permita sange sarac in oxigen de pe partea dreapta pentru a trece direct din ventriculul in aorta, împreună cu sângele oxigenat din ventriculul stang si stenoza pulmonara primește mai puțin volum de sânge.
- ventricular defect septal (VSD): este o gaură între cele două ventricule care trebuie închise la naștere, dar nu din cauza schimbărilor fiziologice care au apărut. Această comunicare permite pacienților să trăiască cu o anumită normalitate.
Principala problemă cu această boală cardiacă este incapacitatea de a alinia corect regiunile de ieșire.
Ce cauze a stenoză în jurul găurii de producție subpulmonară, care provoacă hipertrofia ventriculară dreaptă. În plus, un VSD apare din cauza malalignmentului, deoarece fuziunea dintre septa musculară și membranoasă nu se dezvoltă. De asemenea, modificarea determină abaterea arterei aortice spre dreapta, cauzând o depășire a septului interventricular.
Cauzele tetralogiei lui Fallot
Deși nu se cunoaște cauza majorității anomaliilor cardiace congenitale, se știe că există mulți factori implicați. Alcoolismul matern, diabetul, malnutriția în timpul sarcinii sau alții boli virale deoarece rubeola poate crește riscul de suferință sau de a dezvolta această boală cardiacă congenitală.
Copiii cu tetralogie de la Fallot pot aveatulburări cromozomiale ereditare (Sindrom Down sau sindrom Di George, care cauzează defecte cardiace datorită nivelurilor scăzute de calciu și imunodeficiență.
simptome
Aceasta cauzează malformații apare pe circulația sângelui periferic cu mai puțin oxigen prezența saturația sângelui venos (partea dreapta, mai mic de oxigen din sânge), atunci când ar trebui să ducă sângele arterial, mai mult oxigen este prezent.
Tonul albastru al pielii este cea mai frecventă caracteristică a tetralogiei lui Fallot datorată cianozelor.
Degetele hipocratice și ghemuite poziție în timpul episoadelor de cianoză, în general, ca urmare a unor efort sunt, de asemenea, semne comune (a căror dezvoltare extinderea a pielii sau a osului din jurul unghiilor degetelor trebuie sa fie).
Alte simptome mai grave (dificultate la hrănire, probleme de creștere a greutății) interferează cu creșterea și dezvoltarea normală a copilului.
Simptomele depind de severitatea stenozei pulmonare. Cu cât este mai mică zona de ieșire, cu atât sunt mai mari complicațiile.
diagnostic
Prin examenul fizic, inclusiv auscultatie cu stetoscopul caracteristica inima murmur foarte acestei boli, care se aude la naștere sau la scurt timp după aceea detectată. Când este detectată cianoza, hemograma cu saturație de oxigen ghidează deja diagnosticul făcut cu ecocardiograma simplă sau 3D.
Electrocardiograma arată preponderența ventriculului drept și prezența unui bloc de ramură drept. Radiografia toracică arată cardiomegalie și semne indirecte de irigare pulmonară mică. Uneori se schimbă poziția aortică. Studiul este completat cu cateterizarea cardiacă, care permite evaluarea presiunilor pulmonare.
Tratamentul tetralogiei lui Fallot
reparații chirurgicale Se face între trei și cinci ani, dar în cazuri grave poate fi început după patru luni. Ele sunt de multe ori este nevoie de mai multe operații, dar prima este de a creste fluxul de sange la plamani si artera pulmonara pentru a dilata înguste și repara comunicarea interventricular.
Este foarte important să prețuim momentul potrivit al intervenției, deși severitatea pacientului determină urgența.În cazul în care stenoza nu este severă se pot aștepta, sub supraveghere și să facă o reparație definitivă și adolescență. Dacă este mai gravă și în funcție de impactul altor modificări, efectuate de către părți, rezolvarea problemelor cele mai grave și oferind timp pentru inima de a se adapta la noile circumstanțe. Vă rugăm să rețineți că inima creste si proceduri chirurgicale sunt modificate prin modificări ale structurilor. Uneori, o reparație nu este oportună datorită dinamicii deja stabilite.
diagnosticarea precoce Este, de asemenea, un factor determinant. Rezultatul este favorabil și mai mult de 90% supraviețuiesc până la maturitate poate duce o viață normală. În cazul în care nu funcționează, prognosticul este slabă, iar persoana nu trebuie să depășească 20 de ani.
referințe:
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Boala cardiacă congenitală In: Bonow RO, Mann DL, Zipes DP, Libby P, eds. Braunwald's Heart Disease: Un manual de medicină cardiovasculară, Ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011: cap 65
